Ehlers-Danlos syndrom

Ehlers-Danlos syndrom er den vanligste arvelige
bindevevssykdom. Forekomsten er et tilfelle
for hundre tusen nyfødte barn. Under dette syndromet, en gruppe
sykdommer, som er basert på defekten av kollagen, som er grunnlaget
bindevev. Det er mer enn ti typer sykdommer som avviger fra hverandre i noen funksjoner. Eksterne tegn, som har Ehlers-Danlos syndrom, uttrykkes i økt utvidbarhet, hudssårbarhet, leddmobilitet og hemorragisk diatese symptomer. Det er også en lesjon i luftveiene og kardiovaskulære, muskuloskeletale og GI organer.

Hud hos pasienter diagnostisert med Ehlers-Danlo syndromskjøre, tynne, litt løst til underliggende vev. Ved den minste skade på hud rifter hardhealed forekomme, på stedet hvor arrdannelse utformet med en rynket overflate. Ehlers-Danlos syndrom er preget av unormal mobilitet av leddene, noe som resulterer i kroniske dislokasjoner og subluxasjon av leddene. I de fleste tilfeller er sykdommen ledsaget av hemorragisk diatese, pasientene har lett hematomer og blåmerker av forskjellig lokalisering. Typisk blødning fra mage-tarmkanalen, tannkjøtt, livmor.

Retinal detachement og tårer er karakteristiske for noen typer sykdommen.
øyeepler. Ehlers-Danlos syndrom er noen ganger ledsaget av unormal
dannelsen av tenner og deres delvise fravær, utvikling av periodontitt.
Disorders i muskuloskeletale systemet manifesteres i form av bryst
celler og spinal krumning. Hernias finnes ofte hos pasienter.
ulike lokaliseringer. Med nederlaget til de indre organene lider hjertet,
fartøy, bronkopulmonært system, blir flere vaskulære aneurismer dannet
hjerne og aorta. Med nederlaget i hjertet, dannes ulike feil.

Ehlers-Danlos syndrom

For nøyaktig diagnostisering av sykdommen, gjennomføres ulike studier i
spesialiserte pasientinnretninger. Store vanskeligheter bringer
obstetriske-kirurgiske problemer med pasienter diagnostisert med syndromet
Ehlers-Danlos syndrom. Behandlingen er primært rettet mot stabilisering og
normalisering av metabolske prosesser i sentralnervesystemet og kardiovaskulærsystemet,
muskuloskeletale systemet. Terapi for denne sykdommen inkluderer
tar et bredt spekter av vitaminer B, A og E. Gode resultater gir
karboksylase og askorbinsyre, veksthormoninjeksjoner (somatotropiske
hormon), karnitinklorid. Pasienter anbefales å ta medisiner som forbedrer hjernens aktivitet (pantogam, nootropil, riboksin, rutin, panangin). I tillegg er det nødvendig å regelmessig utføre slike fysioterapi prosedyrer som laser akupunktur og magnetisk terapi. Pasienter er også foreskrevet kurs for fysioterapi og massasje, refleksologi økter.

Ved behandling av sykdommen må stor oppmerksomhet tas på kronisk foki.
infeksjoner i munnhulen og nasopharynx (adenoider, kronisk
mandelbetennelse, bihulebetennelse, karies tenner). Spesielle behandlinger for syndromet for nå
ikke utviklet. Anbefalt respekt for en mild livsstil og, så langt som
muligens begrense belastningen på kroppen. Symptomatisk terapi inkluderer kirurgisk korreksjon av brystdeformasjoner, fjerning av pseudotumorer, behandling av øye og hjertesykdommer, etc. Projeksjoner for livet avhenger hovedsakelig av typen syndrom. Forebygging er medisinsk genetisk rådgivning.